UNIDAD 14.- Cráneo y Sistema Branquial

UNIDAD 14.- CRÁNEO Y SISTEMA BRANQUIAL

14.1 Origen y organización de la región branquial (arcos, surcos y bolsas).

14.2 Desarrollo del cráneo y origen de sus estructuras. Clasificación en neurocráneo y viscerocráneo, de osificación endocondral e intramembranosa.

14.3 Desarrollo de la cara y de la cavidad oral (paladar, lengua y diente). Alteraciones cráneo faciales y de la cavidad oral más frecuentes (labio y paladar hendidos, fisura oblicua de la cara, micrognatia, hiper e hipotelorismo, micro y macrostomía, craneosinostosis).

14.4 Evolución de los arcos, surcos y bolsas faríngeas. Diferenciación de la tiroides. Alteraciones congénitas (fístulas, quistes, senos, tiroides ectópica).

 

CARLSON. CAPÍTULO 14 CABEZA Y CUELLO

Una mujer de 23 años, que parecía muy nerviosa, presentaba un cuadro caracterizado por una gran sensación de calor, pérdida de peso y sudoración mayor de la habitual. En la exploración física su piel tenia una textura delgada y caliente, la paciente presentaba un leve temblor en sus dedos y sus ojos parecían ligeramente abultados. Como parte del estudio diagnostico, se  le realizo una TC tras administrarle una dosis de yodo radiactivo. En la tomografía se observo que la mayor parte del yodo radiactivo se localizo e una pequeña masa de tejido localizada en la base de la lengua. En dicho tejido se diagnostico un crecimiento neoplásico, pero la localización de la masa se atribuyó a una malformación congénita.

Explique la base embriológica de la situación del crecimiento neoplásico.

La paciente presentaba un adenoma tiroideo con secreción hormonal que causaba sus síntomas de hipertidoidismo. Debido a que la radiactividad estaba concentrada en la base de la lengua, su localización indicó que el tumor se había formado en un resti de tejido tiroideo, que había quedado atrapado al principio de la via de migración de dicho tejido desde su lugar de origen en la línea media de la base de la futura lengua.

1.- El nervio facial (VII par craneal) inerva a los músculos derivados de uno de los siguientes arcos braquiales. ¿De cual se trata? B. El segundo

2.- El labio leporino se produce por la ausencia de fusión entre los procesos: B. Nasomedial y maxilar

3.- En los casos de holoprosencefalia, las anomalías de las estructuras faciales son típicamente secundarias a defectos de: C. El prosencefalo

4.- El cartílago de Meckel es una estructura con un papel destacado en al formación de: E. La mandíbula

5.- Una inducción inicial durante el desarrollo de los dientes consiste en la actuación del ectodermo del epitelio dental sobre el mesénquima de la cresta neural subyacente. ¿Cuál de las siguientes moleculas es un mediador significativo de dicho estimulo inductivo? A. BMP-4

6.- Un varón de 15 años con acné leve desarrolla un forúnculo doloroso a la presión a lao lardo del borde anterior del musculo esternocleidomastoideo. ¿Qué trastorno embrionario se incluiría en el diagnostico diferencial? Una opción es el acné simple. Otra posibilidad más importante puede ser un quiste branquial. Los quistes branquiales se localizan de forma característica en el borde anterior del musculo esternocleidomastoideo. Una posible explicación de esta manifestación tardía podría ser que las mismas alteraciones que dieron lugar al acné del paciente causaran una reacción simultánea en el revestimiento epidérmico del quiste.

7.- El médico del paciente anterior diagnostico la presencia de un quiste congénito que precisaba extirpación quirúrgica. ¿Qué debía tener en cuenta e cirujano durante dicha extirpación? Primero debe eliminarse todo el epitelio de revestimiento dl quiste, o los restos pueden formar un nuevo quiste con una recidiva sintomática. El cirujano también debe determinar si el quiste esta aislado o conectado con la faringe por una fistula, lo que podría deberse a la persistencia de la bolsa faríngea correspondiente.

8.- ¿Por qué en ocasiones se produce un aumento de la secreción nasal durante el llanto? Algunas de las secreciones de las glándulas lagrimales alcanzan los conductos naso lagrimales, que conducen el líquido hacia la cavidad nasal.

9.- una mujer que tomó un fármaco anticonvulsivante durante la décima semana del embarazo dio a luz un recién nacido con labio leporino bilateral y fisura palatina. La paciente demandó a su médico, al atribuir las malformaciones faciales de su hijo al empleo del fármaco. Usualmente es llamado a testificar para la defensa como experto. ¿En que basaría sus argumentos? Hacia la décima semana ya se han completado todos los procesos de fusión de los primordios faciales, la causa de los defectos se podrían atribuir casi con certeza a algún factor que actuó sobre el embrión mucho antes del comienzo del tratamiento antiepiléptico, probablemente antes de la séptima semana de gestación.

10.- Una mujer que durante el embarazo tomaba como media tres bebidas alcohólicas al día dio a luz a un recién nacido con retraso mental moderado, que presentaba una pequeña muesca en el labio superior vuelto hacia arriba y una reducción de su capacidad olfativa. ¿Cuál es la base de este grupo de defectos? Estos defectos podrían ser una manifestación del síndrome alcohólico fetal. Representarían una forma leve de holoprosencefalia que, en este caso, estaría relacionada con la formación defectuosa del prosencéfalo. Los defectos del olfato y de la estructura del labio superior podrían ser secundarios a un defecto primario en la constitución del prosencéfalo.

LANGMAN. CAPÍTULO 15 CABEZA Y CUELLO

1.- ¿Por qué se considera que Las células de la cresta neural son tan importantes en el desarrollo craneofacial? Las células de la cresta neural son importantes para el desarrollo craneofacial porque contribuyen a numerosas estructuras de esta región. Así, forman todos los huesos de la cara y de la bóveda craneana excepto un área reducida de la región occipital y el tejido conectivo que provee el patrón para la formación de los músculos faciales. También contribuyen a los ganglios de nervios craneanos, las meninges, la dermis, los odontoblastos y el estroma de las glándulas derivadas de las bolsas faríngeas. Además, las células de la cresta de la región del cerebro posterior de los pliegues neurales emigran en dirección ventral para participar en el tabicamiento de la región troncoconal del corazón en los canales aórtico y pulmonar. Lamentablemente las células de la cresta parecen ser vulnerables a varios compuestos, entre ellos el alcohol y los retinoides, tal vez porque carecen de catalasa y superóxido dismutasa, enzimas encargadas de la limpieza de radicales libres tóxicos. Muchos defectos craneofaciales se deben a lesiones de las células de la cresta neural y pueden estar acompañados por anomalías cardíacas a causa de la contribución de estas células a la morfogénesis del corazón.

2.- Supongamos que lo consultan por el caso de un niño con maxilar inferior muy pequeño y orejas que sólo están representadas por pequeñas protuberancias bilaterales. El niño ha tenido numerosos episodios de neumonía y se lo considera pequeño para su edad. ¿Cuál podría ser el diagnóstico y qué factores habrían causado estas anomalías? 2. El niño puede tener una secuencia de DiGeorge, que se caracteriza por estos tipos de defectos craneofaciales y ausencia parcial o completa de tejido tímico. La pérdida de tejido tímico compromete el sistema inmunológico, y en consecuencia se producen numerosas infecciones. La lesión de las células de la cresta neural es la causa más probable de la secuencia, puesto que estas células contribuyen al desarrollo de todas estas estructuras, inclusive de la estroma del timo. En condiciones experimentales se ha demostrado que los agentes teratogénicos, como el alcohol, ocasionan estos defectos.

3.- Un niño nace con labio leporino mediano. ¿Hay que buscar otras anomalías? Los niños con labio leporino mediano tienen a menudo retardo mental. En consecuencia, las hendiduras medianas están asociadas con la pérdida de otras estructuras de la línea media, incluso encefálicas. En su forma más grave hay pérdida de la totalidad de la línea media craneal, y los ventrículos laterales de los hemisferios cerebrales se hallan fusionados en un ventrículo único, condición denominada holoprosencefalia. Las hendiduras de la línea media son inducidas en el momento en que comienzan a formarse los pliegues neurales craneanos (en los días 19 a 21, aproximadamente) y son consecuencia de la pérdida de tejido de la línea media en la región de la lámina precordal.

4. Un niño presenta una tumefacción en la línea media por debajo del arco del hueso hioides. ¿Qué podría ser y cuál sería su base embriológica? Lo más probable es que el niño tenga un quiste del conducto tirogloso que es el resultado de la regresión incompleta de este conducto. Estos quistes pueden formarse en cualquier sitio a lo largo de la línea de descenso de la glándula tiroides, en su migración desde la región del agujero ciego de la lengua hasta su situación en el cuello. Debe establecerse el diagnóstico diferencial entre quiste y tejido glandular ectópico, que puede haber quedado también en estos sitios.