UNIDAD 12.- Sistema Nervioso

UNIDAD 12.- SISTEMA NERVIOSO

·         12.1 Señales generadas por el hipoblasto, la notocorda y el ectodermo que participan en la diferenciación inicial del tubo neural.

·         12.2 Embriogénesis e histogénesis del sistema nervioso central.

·         12.3 Diferenciación de las neuronas y la glía, a partir de células progenitoras.

·         12.4 Desarrollo de las cavidades del tubo neural.

·         12.5 Diferenciación de las crestas neurales cefálicas y del tronco. Estructuras, tipo celulares que originan y su participación en el

·         Desarrollo del sistema simpático y parasimpático. Anomalías generadas e n los derivados de las crestas neurales.

·         12.6 Organización del tubo neural en placas y capas y su significado morfológico funcional.

·         12.7 Diferenciación de las estructuras características de la médula espinal, el mielen céfalo, metencéfalo, mesencéfalo, diencéfalo y telencéfalo. Origen de los pares craneales.

·         12.8 Genes y procesos que participan en la diferenciación del sistema nervioso central.

·         12.9 Origen de las anomalías congénitas más frecuentes del sistema nervioso central. Defectos del tubo neural y de migración neuronal, hidrocefalia, microcefalia.

·         12.10 Morfogénesis de las estructuras oculares y sus anexos. Cascada de inducciones que se presenta durante la formación del ojo.

·         12.11 Malformaciones oculares congénitas más frecuentes: Estrabismo, cataratas, des prendimiento de retina, coloboma de iris, retina y nervio óptico, anomalías cornea les, glaucoma, anoftalmia y microftalmia.

·         12.12 Morfogénesis del sistema auditivo.

·         12.13 Defectos congénitos de sistema auditivo. Senos y quistes preauriculares. Micro tia-atresia.

CARLSON. CAPITULO 11 SISTEMA NERVIOSO

Un lactante nace con rasquisquisis de la parte inferior d la columna. En las siguientes semanas la cabeza empieza a aumentar de tamaño. Los estudios radiológicos ponen de manifiesto que el sistema ventricular esta muy dilatado y las paredes del encéfalo muy adelgazadas.
Suponiendo que el lactante sobreviviera, ¿Cuáles son algunos de los problemas clínicos que tendría que afrontar en etapas posteriores de su vida?

R: los problemas más inmediatos son la cirugía para tratar 1) la médula espinal abierta y 2) el desarrollo de la hidrocefalia. La cirugía de la rasquisquisis debe perseguir en primer lugar el cierre de la lesión abierta para prevenir las infecciones y la perdida de LCR. En una segunda fase, probablemente será necesaria la cirugía para resolver los problemas asociados con la tracción de la medula espinal y de los nervios a medida que crece el niño. La hidrocefalia se suele tratar mediante la colocación de una derivación para extraer el exceso de LCR del sistema ventricular cerebral. Es necesario mantener la permeabilidad de la derivación.

Además de la cirugía, él bebe se enfrenta a numerosos problemas asociados a l alteración funcional de los nervios raquídeos inferiores. En estos casos son frecuentes las anomalías de la función vesical, así como de la movilidad de los miembros inferiores. Las infecciones son una amenaza constante debido al problema de la contención y la circulación del LCR en la lesión medular. Los niños con diversas formas de espina bífida requieren fisioterapia especifica intensiva ´para resolver varios problemas. La obstrucción de la derivación de la derivación procedente del sistema ventricular también es una amenaza continua. En un paciente de este tipo, el adelgazamiento de las paredes cerebrales indica que el tejido cerebral también está alterado. Otros componentes del problema son el retraso mental y las dificultades educativas y de socialización.

Incluso los casos relativamente sencillos de espina bífida plantean muchos problemas crónicos. A menudo, son elevados los costes anuales médicos, de rehabilitación y de educación correspondientes al tratamiento de cada paciente. Además, están las situaciones de estrés familiar, dada la necesidad de asistencia continuada. Entre los padres de niños con problemas crónicos a causa de malformaciones congénitas, la tasa de divorcios es significativamente mayor que la habitual. Se necesita una fuerte red de apoyo para cuidar y sacar adelante a los niños afectados por problemas de espina bífida.

1.- ¿Qué molécula producida por la notocorda es fundamental par inducir la placa del suelo del tubo neural? R= E: Shh

2.- Los somas celulares de las motoneuronas de un nervio raquídeo se originan de: A: la placa basal

3.- Un niño con un mechón de pelos en la región lumbar de la columna vertebral se somete a una intervención quirúrgica por una alteración congénita en esta región. Durante la cirugía se encuentra que la duramadre y la aracnoides que revisten la medula espinal están completas, pero faltan los arcos neurales de varias vertebras. ¿Qué proceso padece este enfermo? D. Espina bífida oculta.

4.- Los conos de crecimiento se adhieren con intensidad a un sustrato que contiene: B. Laminina

5.- La falta completa de cierre del tubo neural en la región de la medula espinal se denomina: D. raquisquisis.

6.- Los rombómeros son divisiones segmentarias de: C. El rombencéfalo

7.- ¿En que mes de la gestación suelen percibir las gestantes los primeros movimientos fetales? C. En el sexto

8.- La bolsa de Rathke se origina en: B. El ectodermo del estomodeo.

9.- En los primeros días tras el nacimiento, un lactante no consigue eliminar heces y empieza a sufrir una distensión abdominal. La presencia del ano es patente. ¿Qué proceso puede padecer? El megacolon congénito (enfermedad de Hirschprung) es un trastorno en el que un segmento den intestino grueso carece de ganglios parasimpáticos. El contenido intestinal no puede desplazarse activamente a través de este segmento agangliónico.

10.- ¿Cuál es el aspecto probable de la medula espinal y los nervios braquiales en un lactante que ha nacido con una agenesia congénita de un brazo (amelia)? Los nervios serian hipoplasicos (mucho más pequeños de lo normal) y la medula espinal seria más delgada de lo habitual en la zona donde se originan los nervios correspondientes al miembro afectado. La causa mas probable es un exceso de muerte celular neuronal por la ausencia de un órgano terminal al que pueden llegar los numerosos axones que inervan normalmente el miembro.

LANGMAN. CAPÍTULO 17 SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

1.- ¿En qué se parecen los pares craneales y los nervios raquídeos? ¿En qué diferencian?

Los pares craneales y los nervios raquídeos son homólogos. Pero difieren en que los pares craneales son mucho menos consistentes en su composición. Las neuronas motoras de ambos se sitúan en placas basales del sistema nervioso central y los ganglios sensitivos, derivados de la cresta neural, se sitian fuera del sistema nervioso central. Las fibras de neuronas sensitivas hacen sinapsis en neuronas situadas en las placas alares de la medula espinal y el cerebro. Tres pares craneales (I, II, III) son completamente sensitivos; cuatro (IV, VI, XI, XII) son completamente motores; tres (VII, IX y X) tienen fibras motoras, sensitivas y parasimpáticas, y uno (III) tiene sólo componentes motores y parasimpáticos. En cambio, cada nervio raquídeo tiene fibras motoras y sensitivas.

2.- ¿Qué componentes se unen para formar un nervio raquídeo? ¿Cuál es la diferencia entre una raíz dorsal, una raíz ventral, una raíz primara dorsal y una raíz primaria ventral? ¿Qué tipo de fibras (sensitivas o motoras) se encuentran en cada una de estas estructuras? Los componentes que se unen para formar un nervio raquídeo son las raíces dorsal y ventral, que contienen fibras sensitivas (aferentes) y motoras (eferentes), respectivamente. Los cuerpos celulares de las neuronas motoras se localizan en las astas ventrales de la médula espinal, mientras que las de las neuronas sensitivas se sitúan fuera de la medula espinal, en ganglios de la raíz dorsal, y proceden de células de la cresta neural. En consecuencia, los nervios raquídeos contienen tanto fibras motoras como sensitivas. Cada uno de los nervios raquídeos es muy corto y se divide casi de inmediato en cada agujero intervertebral en una rama primaria dorsal (hacia los músculos de la espalda) y en una rama primaria ventral (hacia los músculos de las extremidades y la paredes del cuerpo). Cada una de estas ramas en un nervio mixto que contiene tanto fibras sensitivas como motoras.

3.- ¿A qué nivel se lleva a cabo una punción lumbar? Desde un punto de vista embriológico, ¿por qué es posible? Una punción lumbar se realiza entre las vertebras L4 y L5, porque la medula espinal termina a nivel de la L2- L3. De este modo, puede obtenerse líquido cefalorraquídeo a este nivel sin dañar la medula. El espacio se crea porque después del tercer mes, la medula, que en un inicio ocupaba toda la longitud de la columna vertebral, no se alarga tan rápidamente como la duramadre y la columna vertebral, de modo que en el adulto la medula espinal termina a nivel de la L2-L3.

4.- ¿Cuál es la base embriológica de la mayor parte de anomalías del tubo neural? ¿Pueden diagnosticarse prenatalmente? ¿Existe algún tipo de prevención? La base embriológica de la mayor parte de defectos del tubo neural es la inhibición del cierre de los pliegues neurales en los neuroporos craneal al caudal. A su vez, las alteraciones tienen lugar en estructuras circundantes produciendo anencefalia, algunos tipos de encefalocele  y espina bífida quística. Los defectos en estas regiones se acompañan de algunos déficits neurológicos graves. Los defectos en el tubo neural, que tienen lugar aproximadamente en 1/1.000 nacimientos, pueden diagnosticarse prenatalmente mediante ultrasonidos y la observación de niveles altos de alfa-fetoprofetina en el suero materno y liquido amniótico. Pruebas recientes han mostrado que la toma de un suplemento diario de 400 microgramos de acido fólico 2 meses antes de quedar embarazada y durante todo el embarazo evita en un 70% la presencia de estos defectos.

5.- Los ultrasonidos prenatales ponen al descubierto en un niño agrandamiento de la cabeza y expansión de los ventrículos laterales. ¿Cómo se denomina esta enfermedad y que podría haberla causado? El hidrocéfalo se debe a un bloqueo en el flujo del liquido cefalorraquídeo desde los ventrículos laterales a través de los agujeros de Morno y el acueducto cerebral en el cuarto ventrículo y fuera en el espacio subaracnoideo, donde debería ser reabsorbido. En la mayor parte de los casos, el bloqueo tiene lugar en el acueducto cerebral en el cerebro medio, puede ser debido a causas genéticas (recesivo ligado al cromosoma X) o a una infección vírica (toxoplasmosis, citomegalovirus).

6.- ¿Cuáles son las dos partes del sistema nervioso vegetativo? ¿Dónde se localizan sus respectivas neuronas preganglionares? ¿Qué células originan embriológicamente sus neuronas posganglionares? El sistema nervioso vegetativo (SNV) está formado por los sistemas simpático y parasimpático, la parte simpática tiene las neuronas preganglionares localizadas en el asta intermedia de la medula espinal, entre T1 y T2. L aparte parasimpática tiene un origen craneosacro con las neuronas preganglionares en el cerebro y la medula espinal (S2- S4). La salida craneal se halla a manos de los pares craneales III, VII, IX y X. Los cuerpos de las células posganlionares de ambos sistemas proceden de células de la cresta neural.

MOORE. CAPITULO 17 SISTEMA NERVIOSO.

Caso clínico 17-1

Mujer embarazada con polihidramnios que se desarrolla en pocos días (polihidramnios agudo).  Tras una ecografía se detecta acrania y meroencefalia del feto.

¿Desde qué etapa puede detectarse la meroencefalia (anencefalia) mediante ecografía?

R=La ecografía fetal puede detectar la ausencia de la bóveda craneal desde la semana 14

¿Por qué se asocia el polihidramnios a meroencefalia?

R=Los fetos con meroencefalia (ausencia parcial del encéfalo) no tragan el volumen normal del liquido mecanismo neuromuscular que controla la deglución.  El volumen del liquido amniótico aumenta porque la orina fetal es excretada al liquido amniótico.

¿Que otras técnicas pueden emplearse para confirmar el diagnostico de meroencefalia?

R=La amniocentesis

Caso clínico 17-2

Un recién nacido presentaba mielomeningocele lumbar grande cubierto por un saco membranosos delgado.  A los pocos días el saco se ulcero y comenzó a perder liquido.  Se detecto un déficit neurológico pronunciado por debajo del nivel del saco.

¿Cual es el fundamento embriológico de esta anomalía?

R=El mielomeningocele se asocia a un defecto neurológico

¿Cual es el fundamento del déficit neurológico?

R= La medula espinal y las raíces nerviosas están incluidas a menudo en la pared del saco prolapsado.

¿Que estructuras estarán afectadas con mayor probabilidad?

R= Daña nervios que intervienen en diversas estructuras, parálisis en extremidades inferiores, incontinencia de orina y heces por la parálisis de ano, esfínteres y vagina.

Caso clínico 17-3

Una tomografía computarizada de un recién nacido con la cabeza aumentada de tamaño mostro dilatación del  tercer ventrículo y de los ventrículos laterales.

¿Como se denomina este trastorno?

R=Hidrocefalia obstructiva

¿Que tipo de bloqueo es más probable con esta dilatación anormal de los ventrículos?

R=Obstrucción en el acueducto cerebral del mesencéfalo, esta obstrucción interfiere o impide con el paso del liquido ventricular desde el tercer ventrículo y los ventrículos laterales al cuarto ventrículo

¿Puede detectarse este trastorno antes de nacer?

R=Si ya que en la mayoría de casos se diagnostica en las primeras semanas o meses de vida

¿Cree que este trastorno puede corregirse mediante cirugía?

R=Si, este tratamiento quirúrgico consiste en la derivación del liquido ventricular  mediante un tubo de plástico conectado con otra parte del cuerpo que después es excretado por los riñones del lactante.

Caso clínico 17-4

Recién nacido con una cabeza anormalmente grande.

¿Una cabeza anormalmente grande en un recién nacido es sinónimo de hidrocefalia?

R=No porque el aumento de tamaño de la cabeza puede estar causado por un encéfalo grande, un higroma subdural o un hematoma voluminoso

¿Que trastorno se relaciona con una cabeza anormalmente pequeña?

R=Microcefalia

¿Que factores ambientales conocidos producen microcefalia?

R=Citomegalovirus, toxoplasma gondii, virus herpes simple y dosis altas de radiación

Caso clínico 17-5              

Un radiólogo señalo que los ventrículos cerebrales de un niño presentaban dilatación posterior y que los ventrículos laterales estaban muy separados por un tercer ventrículo dilatado.  Se estableció el diagnostico de agenesia del cuerpo calloso.

¿Cual es el síntoma asociado con más frecuencia a la agenesia del cuerpo calloso?

R=Inteligencia baja a 70% de los casos y convulsiones 50% de los pacientes

¿Permanecen asintomáticos algunos pacientes?

R=Si hay pacientes que viven una vida normal

¿Cual es la causa de la dilatación del tercer ventrículo?

R=La agenesia del cuerpo calloso.