UNIDAD 13.- Sistema Cardiovascular y Hematopoyético

UNIDAD 13.- SISTEMA CARDIOVASCULAR Y HEMATOPOYÉTICO

13.1 Aparición y localización de los primeros cúmulos hemangioblásticos y el área cardiogénica.

13.2 Formación de los tubos endocárdicos, miocardio y el epimiocardio.

13.3 Cambio de posición y fusión de los tubos cardiacos primitivos. Flexión del tubo cardiaco. Factores que participan en la tabicación del conducto atrio ventricular, el atrio, el ventrículo y el tronco arterioso. Genes que intervienen en el proceso.

13.4 Circulación arteriovenosa primitiva.

13.4.1 Sistema arterial: origen y desarrollo de los arcos aórticos. Participación de las crestas neurales. Principales arterias que se derivan de las ramas dorsales, laterales y ventrales de las aortas. Destino de las arterias umbilicales.

13.4.2 Sistema venoso: visión panorámica de las venas en las que se transforman las cardinales anteriores, posteriores y comunes, las subcardinales y las supracardinales. Transformación de las venas vitelinas y umbilicales.

13.5 Cambios de la circulación al nacimiento.

13.6 Sucesión de los centros hematopoyéticos durante el periodo neonatal. Variedades de hemoglobina que existen durante el desarrollo.

13.7 Formación de vasos y ganglios linfáticos. Generalidades del desarrollo del sistema inmunológico.

13.8 Posible etiología y patogenia de algunas alteraciones cardiovasculares congénitas: comunicación interauricular, comunicación interventricular, tetralogía de Fallot, persistencia del conducto arterioso y transposición de los grandes vasos.

CARLSON CAPITULO 17 APARATO CARDIOVASCULAR

Un niño de 8 años acude a consulta aquejado de fatiga excesiva y molestias en las piernas al caminar o correr. En la exploración física, el medico nota una disminución del puso en la arteria pedia y cierta cianosis en los dedos de los pies. Las manos del niño no muestran signos de cianosis.

En base a la exploración física, ¿Qué malformación sospecha el medico que existe? ¿Por qué? El médico sospecha una coartación alta de la aorta, con un ductus arterioso persistente. El pulso en la parte inferior del cuerpo suele estar reducido en las coartaciones aorticas altas y bajas. La cianosis en los pies se debía al paso de sangre venosa hacia la circulación sistémica a través del ductus arterioso persistente.

1.- Los eritrocitos nucleados que se encuentran circulando en el embrión se producen en: A. El saco vitelino

2.- En un feto de 7 meses de edad, la sangre que drena el musculo temporal izquierdo entra al corazón a través de: D. La vena cava superior

3.- Las adheronas son partículas inductoras liberadas por una estructura del área del cojinete endocardico, ¿de cual se trata? C. El miocardio

4.- ¿A cual de las siguientes estructuras contribuye la cresta neural? D. Todas las anteriores (el tronco arterioso, la aorta ascendente y el tronco pulmonar).

5.- ¿En cual de las siguientes malformaciones cardiovasculares es necesario un ductus arterioso persistente para la supervivencia del individuo? E. Ninguna de las anteriores (defecto del tabique auricular, defecto del tabique ventricular, doble arco aórtico).

6.- Cinco días después de nacer, un bebe se torna cianótico durante una crisis de llanto prolongado. La cianosis se debe probablemente a la entrada de sangre venosa en la circulación sistémica a través de: A. El tabique interauricular

7.- La arteria carótida interna se origina a partir del arco aórtico número: C. 3.

8.- Un niño de 12 años dice al medico que durante los últimos meses ha notado cierta dificultad para deglutir al comer carne. El medico realiza una exploración física y solicita un estudio radiológico del aparato digestivo alto. Tras analizar las radiografías, el doctor decide que el niño debe someterse a estudios vasculares. ¿Cuál es la razón de esta decisión? El médico sospechaba que el niño presentaba un cayado aórtico doble o un cayado aórtico derecho, ya que ambos cuadros pueden dificultar la deglución (disfagia) durante la niñez, en especial cuando se producen etapas de crecimiento rápido. Otra posibilidad para la disfagia de base embriológica es la estenosis del esófago.

9.- Un individuo con atresia de la válvula mitral no podría sobrevivir después de nacer si no tuviera otras malformaciones del aparato cardiovascular que compensaran el defecto primario, en este caso se trata de un bloqueo completo entre la aurícula y el ventrículo izquierdos. Elabore al menos un esquema de malformaciones asociadas que fisiológicamente podrían compensar la interrupción causada por la atresia mitral. Para sobrevivir, los pacientes que presentan este defecto deben tener algún medio para drenar la sangre que entra en la aurícula izquierda y para conseguir que llegue sangre al ventrículo izquierdo o a la circulación sistémica. Una combinación que podría realizar esta compensación es la de una comunicación interauricular, que permitiría a la sangre salir de la aurícula izquierda, junto con otra que comunicación interventricular asociada, por medio de la cual la sangre del ventrículo derecho alcanzaría el izquierdo. La asociación de un ductus arterioso persistente a estos dos primeros defectos compensatorios también podría ser útil para equilibrar la circulación, al añadir sangre al lado sistémico de la misma. Sin embrago, la compensación no seria muy útil desde un punto de vista fisiológico, debido a que la sangre añadida seria sangre no oxigenada que alcanza la aorta desde la arteria pulmonar.

 10.- ¿Cual es la base embriológica de la duplicación de la vena cava inferior, en situación caudal a los riñones?  Persistencia del segmento caudal de la vena supra cardinal izquierda. Por lo general, el segmento caudal de la vena supra cardinal derecha persiste y se incorpora a la vena cava inferior, mientras que el segmento correspondiente de la vena supra cardinal izquierda desaparece. Las venas abdominales pueden mostrar una amplia gama de patrones anómalos.

LANGMAN. CAPÍTULO 11 SISTEMA CARDIOVASCULAR  

l.- En la ecografía de una mujer de 35 años que se encuentra en la duodécima semana de gestación se observa una imagen anómala del corazón fetal. En lugar de la visión de las cuatro cámaras que proporciona la típica "cruz" se advierte la falta de una porción por debajo de la barra transversal. ¿Qué estructuras comprende la cruz y qué defecto tiene probablemente el niño? En el barrido ecográfico del corazón se trata de obtener la visión de las cuatro cámaras. Éstas se hallan divididas por el tabique interauricular hacia arriba, el tabique interventricular hacia abajo y las almohadillas endocárdicas que rodean a los canales auriculoventriculares lateralmente. En conjunto, estas estructuras forman una cruz cuya integridad se puede ver fácilmente mediante ecografía. Sin embargo, en este caso, el feto tiene, con toda probabilidad, una comunicación interventricular en la porción membranosa del tabique, que es la anomalía cardíaca más frecuente. También se debe controlar con todo cuidado la integridad de los vasos, puesto que el tabique troncoconal que divide los canales aórtico y pulmonar debe estar en contacto con la región de la porción membranosa del tabique interventricular para que esta estructura se desarrolle normalmente.

2.- En el momento del nacimiento un niño presenta graves malformaciones craneofaciales y transposición de los grandes vasos. ¿Cuál sería la población celular que ha intervenido en estas anomalías y qué tipo de lesión pudo haber producido este efecto? Dado que las células de la cresta neural contribuyen en gran medida al desarrollo de la cara y a la porción troncal del tabique troncoconal, es probable que estas células hayan sufrido algún tipo de lesión. Puede ser que las células de la cresta no hayan emigrado hacia estas regiones, no hayan proliferado o hayan sido destruidas. El ácido retinoico (Vitamina A) es un potente teratógeno que tiene por blanco las células de la cresta neural entre otras poblaciones celulares. Pero como los retinoides son agentes eficaces para el tratamiento del acné, afección común en mujeres jóvenes en edad fértil, deberá tenerse mucho cuidado antes de prescribirlos a este grupo de pacientes.

3.- ¿Qué tipo de tejido es crítico para el mecanismo de división del corazón en cuatro cámaras y la transformación del tracto de salida en los canales aórtico y pulmonar? El tejido de las almohadillas endocárdicas es esencial para el desarrallo adecuado de estas estructuras. En el canal auriculoventricular común, las almohadillas endocárdicas superior, inferior y las dos laterales dividen el orificio y contribuyen a la formación de las válvulas mitral y tricúspide en los canales auriculoventricular izquierdo y derecho, respectivamente. Además, las almohadillas superior e inferior son esenciales para el tabicamiento completo de las aurículas, por fusión del septum primum, y de los ventrículos, por formación de la porción membranosa del tabique interventricular. El tejido de las almohadillas del cono y el tronco forma el tabique troncoconal que se enrolla en espiral descendente para separar los canales aórtico y pulmonar y para fusionarse después con la almohadilla endocárdica inferior y completar así el tabique interventricular. Por lo tanto, cualquier anomalía del tejido de las almohadillas puede provocar diversos defectos cardíacos, que incluyen comunicaciones a nivel de los tabiques interauricular e interventricular, transposición de los grandes vasos y otras anomalías del infundíbulo.

4.- Un paciente presenta dificultades para la deglución. ¿Qué tipo de anomalía o anomalías vasculares podrían haber producido esta situación? ¿Cuál es su origen embriológico? Durante el desarrollo del sistema vascular para la cabeza y el cuello se forma alrededor de la faringe una serie de arcos arteriales. La mayor parte de estos arcos experimenta algunas alteraciones, que incluyen la regresión, a medida que se modifican los modelos originales. Dos de estas alteraciones que provocan dificultad para la deglución son: a) duplicación del cayado de la aorta, en la cual persiste una porción de la aorta dorsal derecha (que normalmente experimenta regresión), entre la séptima  arteria intersegmentaria y su unión con la aorta dorsal izquierda, lo cual crea un anillo vascular alrededor del esófago, y b) cayado aórtico derecho, en el cual la aorta ascendente y el cayado se forman hacia la derecha. En estos casos el ligamento arterioso permanece a la izquierda, pasa por detrás del esófago y puede comprimido.

MOORE. CAPITULO 13 SISTEMA CARDIOVASCULAR Y HEMATOPOYETICO.

Caso clínico 13-1

Un pediatra detecto una malformación cardiaca en un lactante y explico a la madre que se trataba de un defecto frecuente.

¿Cual es el defecto cardiaco congénito más frecuente?

R=La comunicación interventricular (CIV).

¿Explique el flujo sanguíneo de lactantes con este defecto?

R=debido a esta anomalía la sangre venosa sistemática desoxigenada que vuelve a la aurícula derecha entra al ventrículo derecho y después pasa al resto del cuerpo a través de la aorta.  La sangre venosa pulmonar oxigenada pasa a través del ventrículo izquierdo de vuelta a la circulación pulmonar.  Se mezcla cierto volumen de sangre gracias a la persistencia del agujero oval.  Sin una corrección quirúrgica de la transposición de los grandes vasos (TGV) estos recién nacidos mueren a los pocos meses.

¿Qué problemas tendría el lactante si el problema fuera grande?

R= una cianosis e insuficiencia cardiaca congestiva.

Caso clínico 13-2

Un a recién nacida nació normal después de un embarazo complicado con rubeola durante el primer trimestre.  Presentaba cataratas congénitas y cardiopatía congénita. Una radiografía de tórax a las 3 semanas mostro una dilatación cardiaca generalizada con el aumento de la  vascularización pulmonar.

¿Que anomalía cardiovascular congénita se asocia con más frecuencia a la rubeola materna al inicio del embarazo?

R=el conducto arterioso persistente (CAP)

¿Cual ha sido la causa más probable de la dilatación cardiaca?

R=Cuando el conducto arterial permanece permeable en un lactante, y la sangre aórtica pasa a la arteria pulmonar.  Entre la mitad y dos tercios del volumen de sangre bombeado por el ventrículo izquierdo puede pasar a través del CAP.

Caso clínico 13-3

Un recién nacido fue remitido al pediatra por un color azul en la piel (cianosis).  Se realizo una ecografía para confirmar el diagnostico preliminar de la teratología de Fallot.

¿Cuales son las cuatro anomalías mas frecuentes de la teratología de Fallot?

R=1.-estenosis pulmonar

2.-comunicación interventricular (CIV)

3.-aorta acabalgada

4.-hipertofia ventricular derecha

¿Cual es uno de los signos más llamativos de la teratología de Fallot?

R=la cianosis que se debe a la derivación de sangre no saturada, aunque puede no estar presente al nacer

¿Que técnica radiológica permite confirmar el diagnostico de este tipo de DCC?

R=la angiocardiografia y ecografía

¿Cual es el objetivo principal del tratamiento en estos casos?

R=mejorar la oxigenación de la sangre, habitualmente mediante corrección quirúrgica de la estenosis pulmonar y cierre del CIV.

Caso 13-4

Un recién nacido tras un embarazo a termino normal presentaba cianosis generalizada el primer día de vida.  La radiografía de tórax mostraba una ligera cardiomegalia con su base estrecha  y aumento de la vascularización pulmonar.  Se estableció un diagnostico clínico de transposición de los grandes vasos (TGV)

¿Que técnica radiológica es más apropiada para confirmar el diagnostico?

R=probablemente sean necesarios un cateterismo cardiaco y ecografía.

¿Que revelaría dicha técnica en este caso?

R=confirmaría el diagnostico de transposición de los grandes vasos.   Si existe esta anomalía un bolo de contraste inyectado en el ventrículo derecho pasara a la aorta mientras que el contraste inyectado en el ventrículo izquierdo pasara a la circulación pulmonar.

¿Como pudo sobrevivir el neonato después del nacimiento con esta anomalía congénita grave de los grandes los vasos?

R=el lactante pudo sobrevivir después del parto porque le conducto arterial permanece abierto, permitiendo el mezclado de sangre entre las dos circulaciones.  En otros caso existe además una comunicación interauricular CIA o CIV que permite el mezclado de la sangre.

Caso clínico 13-5

Durante una autopsia de un hombre de 72 años que falleció por insuficiencia cardiaca crónica se observo un corazón muy grande y una dilatación de la arteria pulmonar y de sus ramas principales.  Al abrir el corazón se detecto un defecto amplio del tabique interauricular.

¿Que tipo de comunicación auricular es más probable?

R=Se trata de una CIA tipo ostium secundum

¿Donde estaría localizado probablemente el defecto?

R=En la región de la fosa oval porque es el tipo más frecuente de CIA con trascendencia clínica

Explique la causa de la dilatación de la arteria pulmonar y de sus ramas principales

R=Un volumen considerable de sangre oxigenada pasa de la aurícula derecha a la izquierda entra en el ventrículo derecho y es bombeada a los pulmones (la dilatación del ventrículo derecho a menudo conduce a insuficiencia cardiaca).