UNIDAD 15.- Sistema Digestivo

UNIDAD 15.-SISTEMA DIGESTIVO

15.1 Diferenciación y criterio usado para dividirlo en intestino anterior, medio y posterior.

15.2 Desarrollo del esófago, el estómago y la parte craneal del duodeno. Cambios de posición y su influencia en la formación de los omentos, la bolsa omental y los mesenterios. Diferenciación del asa intestinal media y evolución de sus deriva dos. Desarrollo del intestino posterior. Tabicación de la cloaca. Formación del conducto anal.

15.3 Diferenciación del esbozo hepático en lóbulos, lobulillos y trabéculas. Relación que guardan con las venas vitelinas, umbilicales y con las arterias hepáticas. Funciones hepáticas prenatales y postnatales. Tipos de inducción y genes que participan en el desarrollo hepático.

15.4 Formación del páncreas. Diferenciación morfológica y funcional de los acinos e islotes.

15.5 Causas y consecuencias de los defectos congénitos del tubo digestivo, el hígado, las vías biliares y el páncreas (problemas de rotación, atresias, estenosis, fístulas, quistes, divertículos).

CARLSON CAPITULO 15. SISTEMA DIGESTIVO Y RESPIRATORIO Y CAVIDADES CORPORALES.

Una niña de 14 años lleva varios años padeciendo un dolor con intensidad moderada en la aparte superior del abdomen, que le aparece de una forma bastante regular más o menos cada mes. Tras pasar por consultas en varias clínicas pediátricas y médicas sin conseguir un alivio de sus síntomas, es enviada a un psiquiatra, pero este tampoco puede ayudarla. Por último, un medico mas experto sospecha que sus síntomas pueden guardar relación con una malformación congénita, y las pruebas complementarias y por ultimo la cirugía confirman sus sospechas. ¿Cuál era el diagnostico? La niña presentaba un divertículo de Meckel que contenía tejido endometrial ectópico. Durante la menstruación, la reacción del endometrio ectópico le provocaba calambres en a parte superior del abdomen. Los síntomas desaparecieron tras la cirugía.

1.- ¿Qué trastorno se asocia más estrechamente con una alteración de la cresta neural? E. El megacolon aganglionico.

2.- El divertículo de Meckel se suele localizar en: A. El colon ascendente.

3.- ¿Qué estructura tiene su primordio en el septum transversum? C. El hígado.

4.- El tallo vitelino se asocia de manera muy estrecha con una arteria, ¿de cuál se trata? C. La mesentérica superior.

5.- La yema pancreática dorsal es inducida inicialmente desde el endodermo intestinal por: B. La notocorda

6.- El mesodermo esplácnico actúa como inductor de todos los tejidos u órganos siguientes excepto: A. Los dientes

7.- Durante la primera ingesta un recién nacido empieza a atragantarse. ¿Qué malformaciones congénitas de deben incluir en el diagnostico diferencial? Atresia esofágica o fistula traqueoesofagica. En la primera, la leche llena el saco esofágico ciego y luego alcanza la tráquea a través del orificio laríngeo. En la segunda, la leche puede pasar directamente desde el esófago hasta la tráquea, según el tipo de fistula.

8.- Un recién nacido realiza la primera toma láctea sin incidentes, pero una hora mas tarde llora de dolor y vomita leche con una fuerza considerable. La exploración revela que existe una masa dura cerca de la línea media en a región superior del abdomen. ¿Cuál es el diagnostico? Estenosis congénita del píloro. Los vómitos en proyectil son un síntoma frecuente de este trastorno, y la palpación de una zona dura y nudosa en la zona pilórica confirmo el diagnostico.

9.- En un lactante se observa la salida de una pequeña cantidad de moco y liquido por el ombligo al llorar o hacer fuerza. ¿Qué malformación congénita debe incluir el medico dentro del diagnostico diferencial? El diagnostico mas probable es el de una fistula del conducto vitelino que conecta el intestino medio con el ombligo. Esta fístula hace que parte del contenido del intestino delgado salga a través del ombligo. Otra posibilidad es que se trate de una fistula del uraco, que conecta la vejiga con el ombligo a través de un conducto alantoideo persistente. Sin embargo, en este caso el líquido seria orina y no estaría acompañado de moco.

10.- Se realiza una exploración convencional a un recién nacido tras el parto y se da el alta a la madre y al niño 1 día después del nacimiento. Varios días después, la madre vuelve a traer a su hijo al hospital, ya que este muestra una clara y grave incomodidad con distención abdominal. La exploración física pone de manifiesto una importante malformación congénita que no se había detectado en la exploración inicial. ¿De cuál se trata? Ano imperforado. Al realizar la exploración a un recién nacido, el medico debe comprobar que presenta el orifico anal.

LANGMAN. CAPÍTULO 13 SISTEMA DIGESTIVO

l.- Una ecografía prenatal a las 36 semanas de gestación revela poli hidramnios y en el momento del nacimiento el niño presenta exceso de líquido en la boca y dificultad para respirar. ¿Qué defecto congénito podría causar estas alteraciones? Es muy probable que este niño tenga algún tipo de atresia esofágica, fístula traqueo esofágica, o ambas. En el 90% de estos casos la porción proximal del esófago termina en un saco ciego, y existe una fístula que comunica la porción distal con la tráquea. Se produce poli hidramnios porque el niño no puede tragar el líquido amniótico. Durante el parto, la aspiración de líquidos puede ocasionar neumonía. El defecto es causado por un tabicamiento anormal del divertículo respiratorio del intestino anterior por el tabique traqueo esofágico.

2.- Una ecografía del feto obtenida a las 20 semanas revela una masa en la línea media que aparentemente contiene intestinos y está limitada por una membrana. ¿Cuál sería el diagnóstico y cuál el pronóstico para este niño?  El diagnóstico más probable es un onfalocele como consecuencia de que el intestino herniado no retorna a la cavidad abdominal durante la décima a la duodécima semana de la gestación. Como normalmente el intestino se hernia en el cordón umbilical, está cubierto por amnios. Esta situación es la contraria a la gastrosquisis, en la cual la hernia de las asas de intestino se produce a través de un defecto de la pared abdominal y no están cubiertas por amnios. El pronóstico no es bueno, ya que el 25% de los niños con onfalocele muere antes del parto, del 40 al 88% presentan otras anomalías simultáneas y un 50%, aproximadamente, muestra anomalías cromosómicas. Sin embargo, si no existen otros defectos, es posible la reparación quirúrgica satisfactoria y cuando ella es realizada por manos expertas la tasa de supervivencia llega al 100%.

3.- En el momento del nacimiento una niña no presenta orificio anal y se encuentra meconio en la vagina. ¿Qué tipo de defecto puede tener y cuál sería su origen embriológico? Este recién nacido tiene un ano imperforado con fístula rectovaginal, parte de un complejo de atresia anorrectal. Al parecer presenta una atresia anorrectal alta, dado que la fístula comunica el recto con la vagina, lo cual explica la presencia de meconio (contenido intestinal) en esta estructura. El defecto fue causado probablemente por una cloaca que era demasiado pequeña, de modo tal que la membrana cloacal estaba acortada en la parte posterior. Esta condición provoca la apertura del intestino posterior hacia la parte anterior. Cuanto más pequeña es la cloaca en la parte posterior, la apertura del intestino posterior se desplaza hacia la parte anterior, lo que produce defectos de mayor importancia.

MOORE. CAPITULO 15 SISTEMA DIGESTIVO.

Caso clínico 11-1

Una niña nació prematuramente después de 32 semanas de gestación. Su madre tenía 39 años y el embarazo se complico debido a polihidramnios. En la amniocentesis que se realizo en la semana 16 se demostró que la niña tenia trisomia 21.  El bebe empezó a vomitar unas horas después de nacer y el epigastrio estaba muy dilatado. En las radiografías del abdomen se observo que había gas en el estomago en la parte superior del duodeno, pero no se observo gas en ninguna otra parte del intestino. Se hizo un diagnostico de atresia duodenal.

¿Donde suele producirse la obstrucción del duodeno?

R=En la segunda (descendente) y tercera (horizontal) porción del duodeno.

¿Cual es la base embriológica de esta anomalía congénita?

R=Se debe a una vascularización incompleta de la luz del duodeno durante la octava semana

¿Que causa distención del epigastrio en los lactantes?

R=La obstrucción produce distención del estomago y duodeno proximal porque el feto deglute liquido amniótico y el recién nacido traga aire, moco y leche

¿La atresia duodenal suele asociarse con anomalías como el síndrome de Down?

R=Si es frecuente en lactantes con síndrome de Down igual que otras anomalías congénitas graves como el páncreas anular, anomalías cardiovasculares, malrotacion del intestino medio y anomalías anorectales

¿Cual es la base embriológica de polihidramnios en este caso?

R=Existe polihidramnios porque la atresia duodenal impide la absorción normal del liquido amniótico por el intestino fetal distal a la obstrucción.

Caso clínico 11-2

El ombligo de un recién  nacido no cicatriza con normalidad.  Estaba inflamado y había una descarga persistente del muñón umbilical. Durante la fluoroscopio con aceite radiopaco se observo un tracto sinusal. El tracto se reseco el noveno día después del nacimiento y se observo que su extremo distal terminaba en un divertículo del íleon.

¿Cual es la base embriológica de este tracto sinusal?

R=El conducto onfaloentérico (conducto vitelino) sufre normalmente una involución completa hacia la decima semana del desarrollo en el momento que los intestinos vuelven al abdomen.

¿Que nombre clínico recibe este divertículo de íleon?

R=Divertículo de Meckel

¿Esta anomalía es frecuente?

R=Es poco frecuente pero puede confundirse con un granuloma (lesión inflamatoria) del muñón del cordón umbilical

Caso clínico 11-3

Una niña nació con una fóvea pequeña donde debería haber estado el ano. Cuando se exploro la vagina de la lactante se encontró meconio y una abertura del tracto sinusal en la pared posterior de la vagina. El estudio radiológico en el que se utilizo un medo de contraste que se inyecto a través de un catéter  fino insertado en la abertura  revelo una conexión fistulosa con el intestino inferior.

¿Con que parte del intestino inferior es probable que estuviera conectada la fistula?

R=Probablemente está conectada con el extremo ciego del recto

¿Como se llama esta anomalía?

R=Ano imperforado con fistula rectovaginal

¿Cual es la base embriológica de este trastorno?

R=Se debe a un fallo en el tabique urorrectal para formar una separación completa entre la porción anterior y posterior del seno urogenital.  Dado que el tercio inferior de la vagina procede de la porción posterior del seno.

Caso clínico 11-4

Un niño nació con una masa brillante de color gris claro con el tamaño aproximado de una naranja que sobresalía de la región umbilical. La masa estaba recubierta por una membrana fina transparente.

¿Como se llama esta anomalía congénita?

R=Onfaloncele

¿Cual es el origen de la membrana que recubre la masa?

R=Se origina de la hernia de cordón umbilical

¿De que podría estar formada esta masa?

R=De peritoneo y amnios

¿Cual es la base embriológica de esta protrusión?

R=El onfaloncele aparece cuando las asas intestinales no vuelven a la cavidad abdominal desde la decima semana de vida fetal.

Caso clínico 11-5

Un bebe aparentemente normal en el momento de nacimiento empezó a vomitar profusamente unas horas después y presentaba distención abdominal. Los vómitos contenian bilis y solo había expulsado una pequeña cantidad de meconio. En el estudio radiológico se observo que el estomago estaba dilatado y lleno de aire y que las asas del intestino delgado estaban llenas de aire pero no había aire en el intestino grueso esto indicaba una obstrucción congénita del intestino delgado.

¿Que parte del ID es probable que estuviera obstruida?

R=Es probable que el íleon estuviera obstruido.

¿Como se llama este trastorno?

R=Atresia ileal.

¿Por qué solo se ha expulsado una pequeña parte de meconio?

R=Porque se expulsa a través de las heces fecales.

¿Que es probable que se observara si se realizara una intervención quirúrgica?

R=Un segmento estrecho que conecta los segmentos proximal y distal del intestino delgado.

¿Cual es la base embriológica probable de esta alteración?

R=Lo más probable es que la atresia ileal se deba a una interrupción prenatal del suministro de sangre al íleon.